Glomerulopatias

Las glomerulopatias son todas aquellas patologias que afectan al glomerulo renal, ya sean primarias (donde el organo deteriorado predominantemente es el riñon por enfermedad propia) y secundarias (aquellas donde la afectacion se da consecutivamente a una enfermedad, como por ejemplo, LES)

Las caracteristicas clinicas que surgen de afeccciones glomerulares son 5:

• Sindrome nefritico: aparicion de edema, oliguria, HTA, hematuria, azotemia
• Glomerulonefritis rapidamente progresiva: nefritis aguda, IRA y proteinuria
• Sindrome nefrotico: hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduria y proteinuria alta
• IRC: uremia de larga data
• Hematurias y proteinurias subclinicas

 

Las alteraciones histologicas mas frecuentes de observar son la HIPERCELULARIDAD ( ya sea por proliferacion de celulas epiteliales o estromales, infiltrado leucocitario o formacion de semilunas que constituyen acumulaciones de celulas epiteliales y leucocitos infiltrantes, aparentemente inducida por la fibrina), ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL ( por deposito de material amorfo o incremento en la sintesis proteica) y la HIALINOSIS (acumulacion de material eosinofilo y homogeneo proteico que deriva del escape de sustancias vasculares al gelomerulo, tipico de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria) o ESCLEROSIS ( deposito excesivo de colageno en la matriz extracelular)

Estas alteraciones suelen describirse en base al nivel de afectacion del glomerulo en: difusas vs focales (las primeras indican patologia de la totalidad de los glomerulos, en cambio, las segundas, solo algunos) y global vs segmentarias ( si se ve todo el glomerulo afectado o parte de el). 

La patogenia de estas enfermadades esta vinculada por un lado a la reaccion autoinmune in situ de antigenos propios, como ocurre con la nefritis de Heymann y la glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti- MBG y de antigenos implantados o puede ocurrir por deposito de complejos inmunitarios circulantes ya sean endogenos (tipico del LES) O exogenos ( como el treponema pallidum y virus de la hepatitis b y c), desarrollandose de este modo la lesion celular caracteristica que es el borramiento de los podocitos, asi como la vacuolizacion y desprendimiento de las celulas epiteliales; esto ocurre porque ante el deposito de complejos inmunes se activa parte del complemento, quien induce la actividad, en principio de los PMN quienes se encargan de producir diversos mediadores quimicos, entre ellos, las citocinas, quimioquinas y fundamentalmente oxidantes, todos ellos atraeran macrofagos y linfocitos que se encargaran de producir la lesion. 

El daño renal progresivo definitivo solamente se observa recien cuando se ha reducido entre un 30-50% el filtrado glomerular y las caracteristicas histologicas mas comunes son la glomeruloesclerosis focal y segmentaria ( que ocurre por cambios adaptativos, es decir, existe una hipertrofia compensadora que finalmente produce hipertension glomerular y sistemica) y fibrosis tubulointersticial donde se genera proteinuria por lesion y activacion directa de las celulas tubulares. 

Glomerulonefritis aguda proliferativa postestreptococica: principal causa de sindrome nefritico

Surge en niños, seguida de una infeccion de faringe o piel, por estreptococcos beta hemoliticos, se caracteriza por infiltracion linfocitaria, proliferacion de celulas endoteliales y mesangiales y formacion de semilunas, observandose depositos de IGg, IGm y C3 en el mesangio y la MBG.

Glomerulonefritis rapidamente progresiva : tambien asociada al sindrome nefritico

Se asocia a, por un lado, el deṕosito de IGg, que demeuestra reaccion cruzada con el pulmon y desarrolla sindrome de Goodpasture; puede ocurrir ante el deposito de complejos inmunitarios y en el tercer tipo se observan ANCA (anticuerpos contra PMN) 

Nefropatia membranosa: asociada a sindrome nefrotico

 Se produce el engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular por deposito de IGg, cuyo origen se asocia a farmaco, LES, infecciones y tumores malignos.

Enfermedad de cambios minimos: asociado a sindrome nefrotico 

frecuente en niños, no se detectan anomalias a nivel optico, se observa el borramiento de los pedicelos de los podocitos en el microscopio electronico. Se asocia a la faringitis por estreptococos beta hemoliticos.

Glomerulonefritis membranoproliferativa:

Se presenta con alteracion de la MBG, proliferacion de celulas glomerulares e infiltrado leucocitario. Existen dos tipos en base a la vis del complemento que se activa y el tipo de deposito en la MBG. Desarrolla sindrome nefrotico

Anomalias aisladas
 

• Enfermedad de Berger: por deposito de IGa en zonas mesangiales, se observa a cualquier edad y con hematuria.
• Sindrome de Alport: transtorno hereditario ligado al cromosoma x, que se ve con hematuria y transtornos visuales, sordera y cataratas. 
• Hematuria benigna familiar: defectos en ciertas cadenas de colageno que producen el adelgazamiento pronunciado de la MBG, generandose proteinuria.

GLOMERULONEFRITIS CRONICA 

Se produce por cualquiera de las glomerulonefritis anteriores, produciendo la obliteracion completa de los glomerulos, consistiendo en acumulacion de fallas o daños a ese nivel.